La maladie de Gilles de la Tourette, aussi appelée syndrome de la Tourette, est une affection neurologique qui se traduit par les diverses manifestations suivantes, à des degrés variables :
•troubles obsessionnels compulsifs (TOC)
•tics verbaux et sonores : la coprolalie (un tic de langage qui consiste à dire de façon inusuelle des mots grossiers ou vulgaires), symptôme touchant entre 10 et 15 % des cas recensés et l'écholalie (une tendance spontanée à répéter tout ou une partie des phrases, habituellement de l'interlocuteur, en guise de réponse verbale), plus fréquente.
•tics moteurs (spasmes musculaires) affectant le cou, les membres supérieurs, le tronc et aussi, dans plusieurs cas, le visage avec grimaces et crispations incontrôlées.
Généralement, le syndrome de la Tourette est diagnostiqué vers l'âge de 16 ans. Cependant, la maladie apparaît en général entre 3 et 8 ans, et on lui connait une prédominance masculine (3 garçons pour 1 fille).
Il fut décrit en 1885 par le neuropsychiatre français Gilles de la Tourette.
Le syndrome de la Tourette existe parmi toutes les populations humaines, indépendamment du groupe social ou ethnique. Des cas ont été référencés dans toutes les régions du monde, et les hommes sont touchés en moyenne trois à quatre fois plus fréquemment que les femmes. Les tics apparaissent pendant l'enfance, et tendent ensuite à s'estomper ou disparaître à la maturité, si bien que le diagnostic peut être difficile chez les adultes. La prévalence est d'ailleurs nettement plus élevée chez les enfants que chez les adultes. Les enfants ont cinq à vingt fois plus de chances d'être atteints de tics que les adultes.
Causes
La cause exacte du syndrome est inconnue, mais il est établi que sont impliqués à la fois des facteurs génétiques et des facteurs environnementaux. Ces deux derniers amèneraient à différents troubles et dérèglement neurologiques. Ceux-ci pourraient amener à une hyperactivité dopaminergique au niveau de la substance noire, lieu de production de la dopamine, un neurotransmetteur ayant un rôle très important dans l'inhibition de nos actions et comportements. Cette hyperactivité dopaminergique pourrait amener à l'hyperpolarisation des neurones, donc le seuil de déclenchement d'un courant électrique serait plus difficiles à atteindre. Les études génétiques ont montré la transmission (génétique) du syndrome dans une très grande majorité de cas, bien que le détail de cette transmission ne soit pas encore connu, et qu'aucun gène n'ait encore été identifié. Dans certains cas, les tics peuvent ne pas être transmis, et on parle de cas "sporadique" du syndrome (connu aussi sous le terme tourettism) car le lien génétique est absent.
Une personne atteinte du syndrome de la Tourette a 50% de probabilité de transmettre le ou les gènes impliqués à ses enfants, mais l'expression du syndrome est très variable, et tous ceux héritant du gène ne l'exprimeront pas forcément. Des membres de la famille peuvent être atteints à des degrés de sévérité très différents, voire ne pas être touchés du tout. Des facteurs non-génétiques, environnementaux ou infectieux, sans être à l'origine de la maladie, peuvent influer sur sa sévérité.
Le mécanisme exact provoquant le syndrome de la Tourette reste pour l'instant du domaine de la recherche, et à ce jour, l'étiologie précise est inconnue. Les tics sont supposés résulter de dysfonctionnements dans les régions corticales et subcorticales, dans le thalamus, les ganglions de la base et le cortex frontal. Les modèles neuro anatomiques impliquent des lésions des circuits reliant le cortex et le subcortex dans le cerveau, et les techniques d'imagerie médicale montrent une implication des ganglions de la base et du cortex frontal.
Certaines formes de TOC pourraient être génétiquement liées au syndrome de la Tourette. Un sous-ensemble de TOC est souvent considéré comme étiologiquement lié au syndrome et pourrait être une expression différente des mêmes facteurs qui provoquent l'expression des tics.
Le syndrome de Gilles de la Tourette n'évolue jamais vers la démence.
Il est possible d'atténuer les symptômes par des neuroleptiques tels que la risperidone, des antidépresseurs (associés à la neurosécrétion de sérotonine) ou encore des anxiolytiques (benzodiazépines), mais il n'existe pas actuellement de traitement permettant la guérison totale.
Il y a quelques jours, en faisant mes courses, l’un des vendeurs avait ce syndrome alors que je ne voyais cette pathologie qu’en reportages à la télévision. Dieu sait comme il est difficile de se mériter face aux agissements du malade, d’une part pour éviter de le mettre dans la gène, d’autre part, le moindre mouvement brusque risque de provoquer chez le malade des réactions agressives non contrôlées.
Jeu 5 Mar - 1:28